أعلنت سيلين ديون اليوم أنها اضطرت للأسف إلى إلغاء جولتها العالمية بالكامل لأنها لا تزال تعاني من حالة عصبية نادرة وغير قابلة للشفاء – متلازمة الشخص المتيبس (SPS).
عندما كشفت المغنية الأسطورية دامعة للمعجبين كل شيء عن معركتها الصحية المستمرة في ديسمبر ، ربما كانت هذه هي المرة الأولى التي سمع فيها الكثيرون عنها.
لكن بالنسبة إلى كارين لونج التي تبلغ من العمر واحدًا في المليون ، فهي على دراية كاملة بالأعراض المنهكة ، حيث عاشت مع SPS على مدار الـ 12 عامًا الماضية.
لم تعد الفتاة البالغة من العمر 52 عامًا من ساوثهامبتون قادرة على عبور الطريق بسبب مخاوف من أن تتحول إلى تمثال بشري – حيث تؤدي تشنجاتها المؤلمة إلى تثبيت عضلاتها في مكانها ، مما يتسبب في سقوطها.
غالبًا ما تتركها حالتها مصابة بكدمات تمتد من ركبتيها إلى كاحليها وتُترك غير قادرة على المشي أثناء الخروج للتسوق واضطرت إلى مطالبة الغرباء بإعادتها إلى سيارتها.
تقول كارين ، وهي أم لواحد ، إنها الآن تعيش في المنزل بشكل أساسي ، ولا تتمتع بجودة حياة – لكنها ممتنة للوعي المذهل الذي أتى مع النجمة الكندية سيلين تتحدث علانية.
تقول كارين ، وهي تشرحها كل يوم إلى المرآة: “لدي الحافز المتزايد – لذا إذا دفعك أحدهم للقفز ، فإنك تدخل في وضع تشنج ، حسنًا ، أنا أعيش في هذا الوضع”.
“إذا كنت بالخارج وأطلق أحدهم صوتًا بوقه ، فسأقع.
“مع SPS ، تسقط مثل التمثال ، ليس لديك فرصة وجسمك يتجمد ، تنزل منبسطًا.
“لا يمكنني عبور مساحة مفتوحة لذلك لا يمكنني عبور الطريق.
“إذا كنت بحاجة للذهاب إلى أي مكان ، فسوف أقطع أطول مسافة ، لذا فأنا بجوار الحائط لأنك جسديًا تذهب للخطو والأجسام المضادة في جسمك ترفض.”
الاضطراب النادر ، الذي يصيب حوالي شخص من كل مليون شخص ، هو اضطراب عصبي نادر له سمات مرض مناعي ذاتي.
بالنسبة للمتضررين ، وهم في الغالب من النساء الذين تزيد أعمارهم عن 30 عامًا ، فإنهم يرون جزءًا من أجسادهم على أنه غريب ويبدأ في تدميره.
قبل اثني عشر عامًا ، بدأت كارين تعاني من آلام الظهر وبدأت تمشي بانحناءات وأصبحت مشيتها آلية.
لم يتم تشخيص حالتها إلا بعد مرور خمس سنوات على أنها مصابة بـ SPS – والتي نشأت عن طريق الصدفة.
توفي زوجها في عام 2013 ، وكان ذلك بمثابة صدمة كبيرة لكارين.
بعد ثلاث سنوات عندما كانت تنتقل إلى منزلها مع شريكها الجديد ، كانت تعاني من نوبة سيئة للغاية ، والتي اعتقدت أنها كانت عصبًا محاصرًا.
إذا نظرنا إلى الوراء ، فإنها تعتقد أن الضغط الناجم عن هذه الخطوة إلى جانب فقدان زوجها قد يكون سببًا في حدوث SPS – وهي حالة يعتقد أنها وراثية ، ومع ذلك لم يتم تحديد أي خلل جيني يسببها.
كانت كارين تعاني من ألم مبرح حول منطقتها الجذعية وتم نقلها بسرعة إلى A&E.
تم وضعها في قسم أمراض النساء للاختبارات ولكن حدث أن طبيب أعصاب كان يقوم بجولة في الجناح مع طلابه وصادف كارين.
تمت التوصية بها لإجراء تخطيط كهربية العضل (EMG) – وهو إجراء تشخيصي لتقييم صحة العضلات والخلايا العصبية التي تتحكم فيها.
تتذكر كارين: “لقد اختبرت عدد الأجسام المضادة التي أمتلكها وكان لي خارج المخططات تمامًا”.
“إنهم يسمعون كيف تتفاعل عضلاتك ويجب أن يكون عقلك قادرًا على التحكم فيها ، لكن لم يكن لدي أي سيطرة.
“كان تشخيصي محض صدفة ، كنت محظوظًا جدًا”.
على الرغم من عدم وجود علاج ، تتناول كارين دواءً يوميًّا لتهدئة العضلات وتخضع لعلاج الجلوبيولين المناعي الوريدي (IVIG) في NHS كل أربعة أسابيع ، حيث يتم وضع الأجسام المضادة لشخص آخر في جسدها.
تمامًا مثل سيلين ، التي أعلنت أنها غير قادرة على تقديم العروض المخطط لها في المملكة المتحدة وأوروبا العام المقبل ، تؤثر SPS على حياة كارين اليومية.
تتأثر بشدة المهام البسيطة التي يعتبرها الناس كأمر مسلم به مثل ارتداء الجوارب والأحذية وحتى الطهي.
قد تكون كارين جالسة تشاهد التلفاز على الأريكة وفجأة لا تتمكن من النهوض.
لكنها تعرفت على الشعور عندما توشك النوبة أن تضرب.
تتابع كارين: “حتى جرس بابي الذي يتم الضغط عليه يضربني المنعكس المنعكس ويصاب بتشنج.”
“قلقي الآن أكبر من أن أذهب إلى المدينة.
“غالبًا ما أحجز للذهاب إلى أماكن وأقول إنني ألغي 99 في المائة من الوقت.
“إذا كان الأمر تلقائيًا ، فمن المحتمل أن أذهب. ولكن إذا طُلب مني الذهاب إلى مكان ما قبل ثلاثة أيام ، إذا كان عليك التفكير في الأمر ، فلا يمكنك فعل ذلك.”
منذ أن ذهب ابنها البالغ من العمر 18 عامًا إلى الجامعة في سبتمبر ، تعيش كارين بمفردها في شقة بالطابق الأرضي وتعتبر غير صالحة للعمل.
إنها تقوم بالتدوين عن الجمال لتمضية الوقت وهي منفتحة على مرضها غير المرئي عبر الإنترنت.
لقد أثر ذلك بشكل كبير على علاقتها بشريكها ، الذي كان معها منذ تشخيصها ويذهب إلى الاستشارات معها ويأخذها إلى مواعيد المستشفى.
بينما هو داعم لها ، فإن حالتها تعني أنهم غير قادرين على فعل الكثير.
تبدأ كارين: “إذا لم يسمع مني بحلول الساعة 10 صباحًا كل صباح ، فهو يعتقد” هل سقطت؟ “
“ليس لدينا حياة. في بعض الأحيان نخرج لتناول الغداء ، نادرًا جدًا ، لكن الخروج من المنزل أمر مرهق للغاية ولكني أحاول.”
وتضيف: “هذا هو الشيء الذي يعاني من مرض غير مرئي. يراني الناس على الإنترنت عندما أضع مكياجي ، ولا يعتقدون أن هناك أي خطأ معي. ما لا يرونه هو أنها واجهة.”
في الآونة الأخيرة ، عانت كارين من تشنجات في صدرها ، مما أدى إلى استدعاء المسعفين حوالي ست مرات بسبب مخاوف من إصابتها بنوبة قلبية.
إنه مرض تدريجي لا علاج له ، لذلك يمكن أن ينتهي الأمر بكارين على كرسي متحرك أو حتى على سرير.
لكنها تحاول كل ما في وسعها أن تظل أماً منتظمة لابنها الذي يدرس في جامعة برايتون ، وتحاول ألا تدع المرض يحددها.
“في يوم من الأيام ، محاولتك أن تكون عاديًا تقضي عليك” ، كما تقول.
“كأم ، أنت فقط تريد أن تكون أماً ، وأن تكون أماً ممتعة. لقد حاولت دائمًا بذل قصارى جهدي لأفعل ما بوسعي قدر المستطاع.”
لقد أدى وعي شخصية عامة مثل سيلين ديون إلى أن حالة التحدث عن كفاحها كان أمرًا لا يصدق لمجتمع SPS.
تأمل كارين أن يكون الغرباء أكثر فهمًا لمن يعانون من إعاقات غير مرئية وأن المزيد من البحث يمكن أن يجد علاجًا.
“قلبي يخاطبها (سيلين) لأنني أعرف مدى فظاعة الأمر ولكن عدد رسائل الدعم التي تلقيتها … فجأة ازداد الوعي.
“لدي حقيبة صنعت عليها عبارة” SPS warrior “، لطالما كنت منفتحًا عليها ، لكن هذا أثار الكثير من الوعي.
“يستغرق التشخيص وقتًا طويلاً والجزء الأصعب هو أنه لا يمكن علاجه. وهي (سيلين) لديها هذا مدى الحياة مثل بقيتنا.
“إنه شيء لا أملك خيارًا فيه ، لكنني أبذل قصارى جهدي لتحقيق أقصى استفادة من الحياة التي يمكن أن أعيشها – أنا لا أعيش ، أنا موجود.
“لن تكون حياة طبيعية أبدًا ، لكنني سأبذل قصارى جهدي دائمًا لمعرفة الإيجابيات وليس مجرد ضحية.
“لن أسمح للمرض بتحديد هويتي.”
لمزيد من المعلومات حول SPS والمساعدة المتاحة ، يمكنك التوجه إلى مجموعة الدعم Stiff Person Syndrome UK و Ireland Support Group and Charity هنا.